¿Cuál es el efecto de los impuestos a alimentos sólidos altos en nutrientes críticos sobre el consumo de ellos en la población general? / What is the effect of food taxes solids high in critical nutrients on the consumption of them in the general population?

INTRODUCCIÓN: La malnutrición por exceso, junto con las enfermedades crónicas no transmisibles, se han convertido en un importante problema de salud pública a nivel global. En el mundo, alrededor de un 39% de la población adulta presenta sobrepeso y un 13% obesidad (1). Una dieta insuficiente, alta en calorías, grasas y azúcares, está estrechamente relacionada con enfermedades crónicas no transmisibles (cáncer, diabetes, hipertensión, enfermedades cardiovasculares, entre otras) (2,3). Así mismo, se ha descrito que una dieta saludable podría prevenir una de cada cinco muertes a nivel mundial, independiente del sexo, edad o nivel socioeconómico (2). Chile presenta una de las prevalencias más altas de sobrepeso y obesidad en adultos a nivel mundial, con un 75%, según los datos de la última Encuesta Nacional de Salud (ENS) (4). Un 82% de la carga de enfermedad en Chile está dada por las enfermedades crónicas no transmisibles, como diabetes, cáncer, hipertensión y enfermedades cardiovasculares (5). Como ejemplo, la diabetes en Chile causó 3.426 muertes en el año 2014. La prevalencia de diabetes en personas mayores de 15 años alcanza al 10%, mientras que la prevalencia de hipertensión llega al 28% y las enfermedades cardiovasculares al 27% (5). El gasto público total relacionado con obesidad en Chile llega a un 3%, lo que equivale al 0,5% del Producto Interno Bruto (PIB) chileno, equivalente a 455 mil millones de pesos anuales (6,7). OBJETIVO DE ESTA SÍNTESIS: Informar la toma de decisiones respecto de los efectos que tendría la aplicación de un impuesto a alimentos sólidos "altos en" nutrientes críticos en la población general. Se presentan los principales hallazgos encontrados en la evidencia recopilada, además de algunas consideraciones sobre la implementación relacionadas a la intervención estudiada. RESUMEN DE HALLAZGOS: Esta síntesis busca aportar evidencia sobre el efecto que tendría un programa de impuestos a alimentos sólidos altos en nutrientes críticos (azúcar, grasas, grasas saturadas) o en calorías, sobre el consumo de ellos en la población general. Se utilizó como comparador el escenario donde no se implementan impuestos a nutrientes críticos en alimentos sólidos. Para esta síntesis, se considera la definición de alimentos sólidos del Reglamento Sanitario de los Alimentos, la que señala lo siguiente: "será sólido si su contenido neto está expresado en gramos u otra medida equivalente. En el caso de los productos alimenticios que se consuman reconstituidos, se entenderá como sólido o líquido según como sea el producto listo para consumir, de acuerdo a las instrucciones de reconstitución (17)". Al realizar la búsqueda, los títulos y resúmenes fueron seleccionados por dos revisoras independientes, discutiendo cada uno de los disensos encontrados. Se encontraron inicialmente 162 revisiones sistemáticas (RS). De éstas, se incluyeron sólo las RS que evaluaran el efecto de los impuestos sobre el consumo, independiente de si eran basadas en contextos reales o simulados. Se excluyen 150 RS por no responder a la pregunta. De esta forma, se utilizaron 12 revisiones sistemáticas (9,13,18­27) publicadas entre 2010 y 2020. De ellas, se seleccionaron los estudios primarios con intervenciones que consideraron estrategias de cambios de precios debido a los impuestos y que evaluaron el efecto del impuesto sobre el consumo de los alimentos gravados. CONSIDERACIONES DE IMPLEMENTACIÓN: Consideraciones de Aplicabilidad: La evidencia aquí contemplada se aplica solamente a impuestos a alimentos sólidos altos en los siguientes nutrientes críticos: azúcar, grasas, grasas saturadas y/o calorías y no evalúa el efecto sustitución que pudieran tener estos impuestos por sobre el consumo de otro tipo de alimentos o nutrientes (10,20,41). Del total de los estudios primarios incluidos en esta síntesis, cuatro fueron realizados en los Estados Unidos, 12 en Europa, y uno en México. La mayoría de los estudios contemplados en esta síntesis corresponden a modelos de simulaciones de impuestos ficticios o simulaciones de impuestos implementados recientemente. Solo tres de los estudios incluidos en esta síntesis mostraron resultados de impuestos reales. Consideraciones Económicas: Se ha descrito que los impuestos en alimentos y bebidas altos en nutrientes críticos muestran elasticidad en su consumo, lo que significa que la compra y consumo de estos disminuye en relación al aumento de su precio (21,22,25). Diversos estudios de costo-efectividad han mostrado que los impuestos a alimentos altos en nutrientes críticos podrían reducir los costos directos e indirectos en la salud individual, como por ejemplo disminuir el peso, disminuir la discapacidad, y mejorar la calidad de vida de las personas, además de los efectos a nivel gubernamental, como el aumento en los ingresos de las arcas fiscales (46­49). Consideraciones de Equidad: Es importante considerar el potencial impacto de las políticas fiscales en equidad. Se debe tener en cuenta si la propuesta de gravamen tendrá un impacto en restricciones de libertad de selección de productos o si aumentará inequidades, afectando de forma desproporcionadas a algunos grupos. Se ha descrito que los impuestos a alimentos y bebidas podrían tener un efecto regresivo por nivel socioeconómico (NSE), ya que las personas de menor ingreso, comparadas con las de mayor ingreso, gastan un mayor porcentaje de su sueldo en este tipo de productos. Desde una perspectiva ética, es necesario balancear el posible impacto en equidad, con la efectividad de la intervención y si la población más afectada por el aumento de impuestos es la que recibiría los mayores beneficios en salud, especialmente si las recaudaciones por los impuestos a estos alimentos son usadas para promover y sustentar programas de promoción de hábitos saludables y subvención de alimentos saludables en grupos más vulnerables (8,10,51). Consideraciones de Monitoreo y Evaluación: Es preciso considerar que existen diversos actores involucrados en la implementación de un programa de impuestos a alimentos sólidos altos en nutrientes críticos, entre los que se encuentran: Ministerio de Salud, Ministerio de Hacienda, Ministerio de Economía, Ministerio de Agricultura, productores de alimentos, industria alimentaria, sociedad de consumidores y sociedad civil. Para poder concretar un programa de impuestos exhaustivo y evaluar sus efectos es necesario incluir a todos los actores involucrados (8,10). Chile ya tiene experiencia con la implementación innovadora de impuestos a bebidas azucaradas (52,53), por lo que es crucial identificar cuáles han sido y siguen siendo los facilitadores, barreras y contratiempos que se identificaron en este proceso. Así mismo, y como lo plantea Caro et al (52), junto con Nakamura (53) et al, se recomienda efectuar evaluaciones a corto, mediano y largo plazo, desde el comienzo de la ejecución de los impuestos, idealmente, incluyendo un grupo control para comparaciones. La literatura también sugiere analizar las posibles diferencias en consumo por NSE (52­54). Finalmente, cabe destacar que el monitoreo y evaluación de impuestos a alimentos sólidos altos en nutrientes críticos debe ser de alta calidad, y libre de cualquier tipo de conflicto de interés, independiente de los desenlaces de la implementación de la estrategia (10).

Eficacia y seguridad de la fórmula nutricional libre de aminoácidos de cadena ramificada en pacientes con la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce / Efficacy and safety of branched-chain amino acid-free nutritional formula in patients with maple syrup urine disease

INTRODUCCIÓN: El presente dictamen expone la evaluación del producto fórmula nutricional libre de aminoácidos de cadena ramificada comparado con la mejor terapia de soporte nutricional en pacientes con la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce. La enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce (EOOJA) es una enfermedad congénita originada por un error innato del metabolismo de aminoácidos. La EOOJA es una enfermedad de carácter autosómico recesivo debida a mutaciones en los genes de la deshidrogenasa cetoácida de cadena ramificada (BCKAD, por sus siglas en inglés) que conduce a la acumulación de leucina, isoleucina, valina y aloisoleucina y los correspondientes cetoácidos de cadena ramificada (BCKA, por sus siglas en inglés) en los tejidos y el plasma. Los niveles elevados de estas sustancias originan problemas del crecimiento y desarrollo, cuadros agudos de encefalopatía e incluso pueden ser fatales. La enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce (EOOJA) es una enfermedad congénita originada por un error innato del metabolismo de aminoácidos. La EOOJA es una enfermedad de carácter autosómico recesivo debida a mutaciones en los genes de la deshidrogenasa cetoácida de cadena ramificada (BCKAD, por sus siglas en inglés) que conduce a la acumulación de leucina, isoleucina, valina y aloisoleucina y los correspondientes cetoácidos de cadena ramificada (BCKA, por sus siglas en inglés) en los tejidos y el plasma. Los niveles elevados de estas sustancias originan problemas del crecimiento y desarrollo, cuadros agudos de encefalopatía e incluso pueden ser fatales. METODOLOGÍA: Se realizó una búsqueda sistemática de la literatura con el objetivo de identificar evidencia sobre el uso de la fórmula nutricional libre de BCAA en pacientes con EOOJA (conocida en inglés como Maple syrup urine disease). Para identificar documentos de interés para el presente dictamen, se buscó evidencia disponible en las siguientes bases de datos bibliográficas: PubMed, The Cochrane Library y LILACS. Adicionalmente, se realizó una búsqueda en sitios web pertenecientes a grupos que realizan evaluaciones de tecnologías sanitarias y guías de práctica clínica, incluyendo The Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health (CADTH), Scottish Medicines Consortium (SMC), The National Institute for Health and Care Excellence (NICE), Institute for Quality and Efficiency in Health Care (IQWiG), el portal BRISA (Base Regional de Informes de Evaluación de Tecnologías en Salud de las Américas) y sitios web de organizaciones internacionales en nutrición clínica, enfermedades raras o congénitas, medicina, pediatría o de enfermedades metabólicas. Por último, se llevó a cabo una búsqueda manual en el portal ClinicalTrials.gov del National Institutes of Health. RESULTADOS: Se describe la evidencia disponible según el tipo de publicación, siguiendo lo indicado en los criterios de elegibilidad. CONCLUSIONES: El presente documento evaluó la mejor evidencia científica disponible hasta la actualidad (marzo del 2020) sobre el uso de fórmula nutricional libre BCAA en pacientes con EOOJA. La GPC elaborada por SERC y GMDI recomienda el uso de fórmulas nutricionales libres de BCAA en pacientes con EOOJA o sospecha de EOOJA, con EOOJA en fase de mantenimiento o en la fase aguda de la enfermedad. Para la fase aguda, recomienda el empleo de una fórmula nutricional con proteína libre de BCAA por vía enteral como complemento a la nutrición parenteral hasta que el paciente puedo recibir su requerimiento nutricional total por vía enteral. La GPC de SERC y GMDI considera que la evidencia disponible para el uso de esta fórmula es razonable.  Los reportes de pacientes con EOOJA señalan al empleo de la fórmula libre de BCAA como parte del manejo nutricional en pacientes con esta condición clínica. El uso de esta fórmula nutricional en los pacientes con EOOJA de estos reportes de caso se condice con la recomendación de la GPC y lo descrito en recursos de soporte a la toma de decisión clínica como UpToDate y DynaMed. La evidencia respecto al uso de la fórmula nutricional libre de BCAA en pacientes con la EOOJA es escasa. No obstante, existe plausibilidad biológica para pensar en que esta fórmula sería útil para el manejo nutricional de pacientes con EOOJA, dado que estas aportan los requerimientos nutricionales energéticos mediante una administración controlada de BCAA.  Los expertos clínicos de EsSalud señalan que en la institución no existe actualmente la disponibilidad de un producto nutricional para pacientes con EOOJA. Por otro lado, señalan tener experiencia en el empleo de fórmulas nutricionales libres de BCAA, observando beneficio en indicadores de peso, talla, desarrollo cognitivo y buena tolerancia al producto. Lo señalado por los expertos clínicos esta en línea con lo descrito en las GPC y en recursos de soporte a la toma de decisión clínica como UpToDate y DynaMed. Por lo expuesto, el Instituto de Evaluaciones de Tecnologías en Salud e Investigación ­ IETSI- aprueba el de la fórmula nutricional libre de BCAA en pacientes con EOOJA, según lo establecido en el Anexo N° 01. La vigencia del presente dictamen preliminar es de un año a partir de la fecha de publicación. Así, la continuación de dicha aprobación estará sujeta a la evaluación de los resultados obtenidos y de nueva evidencia que pueda surgir en el tiempo.

Fórmula metabólica isenta de metionina para homocistinúria clássica / Methionine-free metabolic formula for classical homocystinuria

CONTEXTO: A homocistinúria clássica (HCU) é uma doença rara, do tipo erro inato do metabolismo, de herança autossômica recessiva, cujo defeito metabólico na enzima cistationina ß-sintase (CBS) leva ao acúmulo de metionina, homocisteína (responsável pelos fenômenos tromboembólicos associados) e seus derivados, com deficiência de cistationina e cisteína (responsável pelas alterações em tecido conjuntivo associadas, tais como subluxação de cristalino). A prevalência da HCU é estimada entre 1:200.000 a 1:300.000 recém-nascidos vivos, podendo chegar a 1:60.000 (1). No Brasil, existem pelo menos 80 pacientes diagnosticados, de acordo com a Sociedade de Pacientes representante da doença, e o subdiagnóstico ou diagnóstico mais tardio que a média dos outros países acaba sendo mais frequente, uma vez que a doença não está inserida no Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN). Sem diagnóstico e tratamento precoces, o paciente com HCU manifesta clinicamente as condições que ocorrem devido ao acúmulo de homocisteína e metionina e consequente deficiência de cisteína, tais como subluxação de cristalino, escoliose, redução da densidade mineral óssea (DMO), tromboembolismo, acidentes vasculares cerebrais, retardo mental, manifestações psiquiátricas, entre outras. Como a piridoxina (vitamina B6) é um cofator da CBS, ela melhora a atividade da enzima nos casos responsivos e, desta forma, acarreta em um quadro menos grave de doença. Entretanto, nem todos os pacientes com HCU são responsivos à piridoxina. Para classificar o paciente de acordo com a responsividade à piridoxina, há a necessidade de realizar o teste de suplementação, que culmina por classificar a HCU em três formas: responsiva à piridoxina, não-responsiva à piridoxina e com resposta intermediária à piridoxina. O tratamento recomendado para pacientes responsivos é piridoxina 10 mg/Kg/dia, evitando-se dose acima de 500 mg/dia. O tratamento dietético (dieta restrita em metionina e suplementada com fórmula isenta em metionina - FMIM) deve ser utilizado em pacientes que não atingiram níveis ideais de homocisteína com a suplementação de piridoxina. TECNOLOGIA: Fórmula metabólica isenta de metionina. EVIDÊNCIAS CIENTÍFICAS: Por ser uma doença bastante rara, há pouca literatura disponível que avalie a condição de HCU. Desta forma, foram considerados quaisquer estudos em seres humanos, independente do delineamento. Não foram identificados Ensaios Clínicos Randomizados ou estudos clínicos com grupo controle (sem intervenção). Foram identificados apenas três estudos observacionais nesta revisão, sendo dois irlandeses (onde sabidamente a incidência é maior que em outros países) e um coreano. Em ambos os países, a triagem para HCU é realizada no período neonatal. Nos três estudos, parte dos pacientes avaliados foi diagnosticada em períodos posteriores ao neonatal e em dois deles os autores realizaram análises comparativas entre os grupos com diagnostico neonatal e com diagnóstico tardio para avaliação dos desfechos. Os desfechos de interesse avalidos pelos estudos foram: níveis plasmáticos de homocisteína (2 estudos), densidade mineral óssea (1 estudo), níveis plasmáticos de metionina (2 estudos), eventos tromboembólicos (2 estudos), subluxação do cristalino (1 estudo) e deficiência intelectual (1 estudo) (2-4). Desfechos de sobrevida, qualidade de vida e convulsão em pacientes com HCU não foram diretamente avaliados pelos estudos, embora a ocorrência de fenômenos tromboembólicos esteja associada à sobrevida (tais eventos são a principal causa de óbito de pacientes com HCU). Os estudos demostraram que a intervenção foi capaz de manter os níveis de homocisteína dentro dos níveis-alvo preconizado pelo tratamento (<100 mmol/L). Houve a manutenção da densidade mineral óssea durante o período de seguimento de 3,4 anos do estudo que avaliou esse desfecho. Para eventos troboembólicos, o estudo de Lim e Lee (2013) identificou uma ocorrência (1/5, 20%), mas Yap e Naughten (1998), que também o avaliou, não identificou caso (0/25, 0%). Yap e Naughten (1998) identificaram a ocorrência de seis eventos de subluxação de cristalino em pacientes que não foram aderentes ao tratamento ou que foram diagnosticados tardiamente, quando comparado a nenhum evento de subluxação de cristalino no grupo de pacientes que foram diagnosticas no período neonatal e aderentes à dieta e FMIM. Não houve relatos de eventos adversos à FMIM nos estudos. IMPACTO ORÇAMENTÁRIO: Foram avaliadas duas FMIM para HCU individualmente em todos os pacientes acima de um ano de idade não responsíveis à piridoxina (HCYSMED B PLUS e XMET MAXAMUM). Dois cenários de impacto orçamentário foram projetados na perpectiva do SUS e com horizonte temporal de 5 anos (2019-2023). No Cenário 1 foi assumida a população oriunda da incidência média de HCU em recém nascidos, sendo o impacto para HCYSMED B PLUS de aproximadamente R$ 43 milhões em 2019 e R$ 221 milhões após os cinco anos, ou, para XMET MAXAMUM, de aproximadamente R$ 36,6 milhões em 2019 e R$ 188 milhões após os cinco anos propostos após a incorporação. No Cenário 2 foi assumida a população estimada de subdiagnóstico no Brasil (17,6%) em relação ao número de pacientes registrados pela Associação Brasileira de Homocistinúria (80 em 2016), sendo o impacto para HCYSMED B PLUS de aproximadamente R$ 7,5 milhões em 2019 e R$ 38,9 milhões após os cinco anos, ou, para XMET MAXAMUM, de aproximadamente R$ 6,5 milhões em 2019 e R$ 33,1 milhões após os cinco anos. A principal limitação é a incerteza quanto à população elegível ao tratamento devido à falta de dados publicados no Brasil. A diferença da dieta recomendada entre pacientes também é uma variável que não foi explorada nessa avaliação, assim como os custos com outros medicamentos. RECOMENDAÇÃO PRELIMINAR: A CONITEC, em sua 67ª reunião ordinária, realizada no dia 14 de junho de 2018, recomendou a não incorporação no SUS da fórmula metabólica isenta de metionina para homocistinúria clássica. Foram considerados vários fatores como a dificuldade no diagnóstico, as fragilidades encontradas nas evidências disponíveis e a ausência de dados para os desfechos considerados clinicamente relevantes. CONSULTA PÚBLICA: A matéria esteve em consulta pública no período de 06 a 25 de julho de 2018 e obteve um total de 746 contribuições, sendo 10 pelo formulário de contribuições técnico-científicas e 736 pelo formulário de contribuições sobre experiência ou opinião. Entre as 736 contribuições sobre experiência ou opinião, 722 eram discordantes (715 totalmente e 7 parcialmente) em relação à recomendação preliminar, e a grande maioria foi de familiares, amigos ou cuidadores do paciente (554). Todas as contribuições técnico-científicas discordaram da recomendação da CONITEC (9 totalmente e 1 parcialmente) e foram em sua maioria de profissionais da saúde (6). A empresa fabricante contribuiu sobre o impacto orçamentário. Outra contribuição sobre a análise econômica apresentada no parecer alegou que a análise foi simplista. Após apreciação das contribuições encaminhadas pela Consulta Pública, a CONITEC entendeu que as evidências disponíveis sobre a utilização da FMIM apontam benefícios na redução de eventos tromboembólicos e, consequentemente, na sobrevida de pacientes com HCU, mesmo quando diagnosticados tardiamente. Além disso, sugere-se a avaliação da inclusão da Triagem Neonatal Expandida (por "tandem") no SUS para o diagnóstico precoce da HCU e de outras doenças metabólicas. RECOMENDAÇÃO FINAL: Os membros da CONITEC presentes na 76ª reunião ordinária, no dia 04 de abril de 2019, deliberaram por unanimidade recomendar a incorporação no SUS da fórmula metabólica isenta de metionina para homocistinúria clássica, conforme Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas. Foi assinado o Registro de Deliberação nº 437/2019. DECISÃO: Incorporar a fórmula metabólica isenta de metionina para homocistinúria clássica, conforme Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da saúde, no âmbito do Sistema Único de Saúde - SUS. Dada pela Portaria nº 32, publicada no Diário Oficial da União nº 141, seção 1, página 89, em 24 de julho de 2019.

Eficacia y seguridad de los suplementos nutricionales libres de tirosina y fenilalanina para el tratamiento de pacientes menores de 18 años con diagnóstico de tirosinemia tipo I / Efficacy and safety of tyrosine and phenylalanine free nutritional supplements for the treatment of patients under 18 years of age with diagnosis of tyrosinemia type I

INTRODUCCIÓN: La tirosinemia tipo 1 (HT-1) es una enfermedad genética infrecuente causada por la mutación del gen FAH. Esta mutación produce escasez de la enzima fumaril-aceto-acetato hidrolasa; responsable del último paso en la vía de degradación de la tirosina. El acúmulo de los metabolitos tóxicos de la tirosina interrumpe severamente el metabolismo intracelular del hígado y riñón; dañando estos órganos. La HT-1 se presenta en uno de cada 100.000 - 120.000 nacimientos alrededor del mundo. El tratamiento de los pacientes con HT-1 está dirigido a controlar los niveles plasmáticos de tirosina y evitar la formación de sus metabolitos tóxicos. El manejo nutricional reduce la ingesta de tirosina y fenilalanina mediante la dieta. El tratamiento farmacológico involucra el uso de nitisinona; la cual bloquea el segundo paso de la vía de degradación de la tirosina. De esta forma, se evita la formación de los metabolitos tóxicos de la tirosina; pero se incrementa el nivel plasmático de tirosina; lo cual produce, a su vez, molestias visuales debidas a la formación de cristales de tirosina. Para mantener el nivel de tirosina dentro del rango normal, la dieta debe estar reducida en tirosina y fenilalanina (precursor de la tirosina). Esto refuerza la importancia del manejo nutricional mediante la restricción de la ingesta de tirosina y fenilalanina en la dieta. Sin embargo, esta dieta podría no cubrir los demás requerimientos nutricionales, energéticos y proteicos de los pacientes con HT-1. Por lo tanto, los suplementos nutricionales serían necesarios para complementar la dieta. En EsSalud se dispone de suplementos nutricionales pediátricos. Sin embargo, estos no están libres de fenilalanina y tirosina. OBJETIVO: el presente dictamen preliminar expone la eficacia y seguridad de los suplementos nutricionales libres de fenilalanina y tirosina, junto con una dieta reducida en tirosina, comparado con una dieta reducida en tirosina para el tratamiento de los pacientes menores de 18 años, con diagnóstico de HT-1. METODOLOGÍA: Tras una búsqueda sistemática de literatura publicada hasta diciembre del 2018, no se encontró evidencia científica que evalúe el uso de suplementos nutricionales libres de fenilalanina y tirosina acompañados de una dieta reducida en tirosina, comparado con un manejo nutricional que involucre solo la dieta reducida en tirosina, en pacientes menores de 18 años con diagnóstico de HT-1. En su lugar, se hallaron tres artículos de recomendación tipo revisión que abordan el manejo nutricional de los pacientes con HT-1. Uno de ellos no menciona los suplementos libres de tirosina y fenilalanina. Los otros dos, mencionan que es necesario añadir estos suplementos a la dieta de todo paciente con HT-1. Sin embargo, esta afirmación no forma parte de las recomendaciones propiamente dichas, y no se mostraron las referencias de la evidencia utilizada para dar esta afirmación. RESULTADOS: Pese a la escasa evidencia científica disponible, la eficacia de los suplementos nutricionales libres de tirosina y fenilalanina tiene sustento biológico razonable. El requerimiento varía desde 3 g/kg/día, aproximadamente, en menores de 2 años hasta 1.5 g/Kg/día a los 10-14 años. Sin embargo, los requerimientos de tirosina y fenilalanina se alcanzan con pequeñas cantidades de proteína natural (0.5 a 1.0 g/Kg/día). Al restringir la ingesta de proteína natural (para evitar el exceso de tirosina y fenilalanina en pacientes con HT-1), se crea un déficit para cubrir el requerimiento proteico global. Si este déficit no se cubre, el paciente tendrá problemas en el crecimiento y desarrollo psicomotor. Por lo tanto, la inclusión de suplementos nutricionales libres de tirosina y fenilalanina en la dieta de los pacientes HT-1 ayuda a cubrir sus requerimientos proteicos, manteniendo las concentraciones plasmáticas de tirosina en el rango saludable. En línea con lo mencionado, el experto en pediatría de la institución, afirma que los suplementos nutricionales libres de tirosina y fenilalanina permiten el adecuado crecimiento y desarrollo neurológico mientras evita la aparición de problemas visuales. Por lo tanto, el experto en pediatría opina que estos suplementos nutricionales son un complemento terapéutico necesario para el tratamiento dietético. Esta posición coincide con la opinión de los expertos internacionales y las revisiones presentadas en el presente dictamen preliminar. CONCLUSIÓN: Con respecto a lo expuesto previamente, el equipo técnico del IETSI valoró los siguientes aspectos: i) La HT-1 es una enfermedad hereditaria, infrecuente, que afecta la calidad de vida del paciente desde edades muy tempranas y está asociada a una alta mortalidad si no es tratada adecuadamente ii) En el contexto de EsSalud existe un vacío terapéutico para la población objetivo, iii) Aunque la evidencia disponible actualmente es limitada, algunas guías mencionan el uso de suplementos nutricionales libres de tirosina y fenilalanina. Además, su uso cuenta con plausibilidad biológica, lo cual va en línea con lo recomendado por el experto clínico. Por todo lo mencionado, el Instituto de Evaluaciones de Tecnologías en Salud e Investigación ­ IETSI, aprueba el uso de suplementos libres de tirosina y fenilalanina para el manejo de pacientes menores de 18 años, con diagnóstico de HT-1, según lo establecido en el Anexo N° 1 La vigencia del presente dictamen preliminar es de dos años a partir de la fecha de publicación. Así, la continuación de dicha aprobación estará sujeta a la evaluación de los resultados obtenidos y de nueva evidencia que pueda surgir en el tiempo.

Fórmula no láctea a base de aminoácidos libres para niños con alergia alimentaria múltiple / Non-dairy formula based on free amino acids for children with multiple food allergies

INTRODUCCIÓN: Este documento técnico se realiza a solicitud de la Dirección General de Intervenciones Estratégicas en Salud Pública. a) Cuadro clínico: La alergia alimentaria (AA) asociada a IgE afecta aproximadamente al 3% de la población en países desarrollados y tiene efectos severos en la vida diaria de los pacientes. Las manifestaciones se producen no solo en el tracto gastrointestinal, sino que también afectan a otros órganos. La alergia alimentaria es más común en niños. El síntoma más frecuente en la niñez de la AA es la diarrea, vómitos y dermatitis atópica. Si bien el principal tratamiento de las alergias alimentarias es el retiro del alérgeno (sustancia que causa la alergia), es importante preservar la nutrición del paciente especialmente en pacientes en crecimiento. Es por esto, que se requeriría nutrición suplementaria en estos pacientes. b) Tecnología sanitaria: La fórmula no láctea a base de aminoácidos libres (FAAL) es una fórmula hipoalergenénicas que contienen proteínas de estructura simple (aminoácidos). Estas FAAL son complementadas con carbohidratos, lípidos y micronutrientes. Este tipo de FAAL se indica en paciente que requieren nutrición complementaria y elemental debido a que presentan alergia a una proteína específica. OBJETIVO: Evaluar la eficacia y seguridad así como documentos relacionados a la decisión de cobertura de la formula no láctea a base de aminoácidos libres para alergia alimentaria múltiple. METODOLOGÍA: Se realizó una búsqueda en las principales bases de datos bibliográficas: MEDLINE (PubMed), LILACS, COCHRANE, así como en buscadores genéricos de Internet incluyendo Google Scholar y TRIPDATABASE. Se seleccionaron estudios comparativos que contestaran nuestra pregunta de investigación. Adicionalmente, se hizo una búsqueda dentro de la información generada por las principales instituciones internacionales de nutrición y agencias de tecnologías sanitarias que realizan revisiones sistemáticas (RS), evaluación de tecnologías sanitarias (ETS) y guías de práctica clínica (GPC). RESULTADOS: No se encontraron estudios comparativos de la tecnología de interés. Se seleccionaron una GPC y una ETS. CONCLUSIONES: La evidencia disponible con respecto a la FAAL es escasa y de baja calidad metodológica. No se encontraron estudios acerca de la eficacia y seguridad de la tecnología en comparación con otras fórmulas o terapias. Sin embargo, una guía de práctica clínica la recomienda en casos específicos de alergia alimentaria por leche de vaca. Un documento de evaluación de tecnología sanitaria coinciden en que la evidencia disponible es de baja calidad, pero a través de opinión de expertos, recomiendan la tecnología en pacientes con gastroenteropatías eosinofílicas (incluida la alergia alimentaria múltiple).

Eficacia y seguridad de fórmula a base de aminoácidos libres en pacientes pediátricos con gastroenteropatías eosinofílicas / Efficacy and safety of free amino acid formula in pediatric patients with eosinophilic gastroenteropathy

INTRODUCCIÓN: Antecedentes: El presente dictamen expone la evaluación de tecnología de la eficacia y seguridad de la fórmula en base a aminiácidos libres (FAA) respecto a su uso en pacientes con gastroenteropatias eosinofilicas (GE). Aspectos Generales: Las gastroenteropatias eosinofilicas (GE) son un conjunto de enfermedades que se caracterizan por la infiltración de eosinófilos en diversos órganos del cuerpo. Dentro del grupo de las GE se encuentran la esofagitis eosinofílica (EoE) y las gastroenteritis eosinfílicas (EGE). Tecnologia Sanitaria de Interés: Las fórmulas en base a aminoácidos lilbres (FAA) son fórmulas hipoalergénicas que han sido diseñadas para pacientes que requieren ingerir porteínas en su estructura más simples. Las proteínas que componen estas fórmulas están en forma de L-aminiácidos (Nutrition 2000). DEbido a ello, las FAA son llamadas también fórmulas elementales. Estas fórmulas tienen un perfil nutricional completo ya que, además de aportar porteínas, aportan también carbohidratos, lípidos y micronutrientes (Nutrition 2000). La composición nutricional de las FAA varía según el grupo etario y la enfermedad base de la población para la cual están dirigidas. METODOLOGIA: Estrategia de Búsqueda: Se realizó una búsqueda de la literatura con respecto a la eficacia y seguridad del uso de fórmulas en base a aminoácidos libres (FAA) en pacientes con gastroenteropatias eosinofílicas (GE). Se dio preferencia a guías de práctica clínica, revisiones sistemáicas con o sin meta-análisis y ensayos clínicos aleatorizados. Asimismo, se consideró extraer información con una estrategia de "bola de nieve" mediante la revisión de las referencias bibliográficas bibliográficas de las guías de páctica clínica, revisiones seleccionadas. RESULTADOS: Sinopsis de la Evidencia: Se realizó la búsqueda bibliográfica y de evidencia científica para el sustento del uso de fórmula en base de aminoácidos libre en pacientes pediátricos con gastroenteropatías eosinofílicas. Así, luego de revisar un total de 520 referencias resultados de la búsqueda bibliográfica, se seleccionaron 18 estudios relevantes. Cuatro referencias fueron selecionadas para ser analizadas. CONCLUSIONES: En la presente evaluación de tecnología sanitaria se presenta la evidencia recabada sobre el uso de la fórmula en base a aminoácidos libres (FAA) en pacientes con gastroenteropatías eosinofilicas (GE). La evidencia encontrada que evalúa el uso de la FAA en pacientes con GE es escasa. Se ha identificado evidencia proveniente de una guía de práctica clínica (GPC) y tres estudios observacionales retrospectivos que evaluán el uso de la FAA en pacientes con esofagitis eosinofílica (EoE). Ninguno de los estudios evaluó el uso de la FAA en pacientes con otros tipos de GE, como gastritis, enteritis y/o colitis eosinofílica. El Instituto de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación-IETSI, aprueba el uso de las FAA en pacientes con GE. El presente Dictamen Preliminar tiene una vigencia de dos años a partir de la fecha de publicación.

Eficacia y seguridad de fórmulas extesamente hidrolizada en pacientes pediátricos con sindrome de intestino corto y/o falla intestinal / Efficacy and safety of excessively hydrolyzed formulas in pediatric patients with short bowel syndrome and / or intestinal failure

INTRODUCCIÓN: Antecedentes: El presente informe expone la evaluación del produco nutricional fórmula extensamente didrolizada (FEH) respecto a sua uso en pacientes pediátricos con síndroe de intestiono corto y/o falla intestinal. Aspectos Generales: La falla intestinal (FI) se define como la reducción de la función por debajo del mínimo necesario para la absorción de macronutrientes y/o agua y electrolitos, por lo que se requíere la suplementación intravenosa para mantener un buen estado de salud y/o crecimiento. Aspectos Generales: La falla intestinal (FI) se define como la reducción de la función intestinal por debajo del mínimo necesario para la absorción de macronutrientes y/o agua y electrolitos, por lo que se requíere la suplementación intravenosa para mantener un buen estado de salud y/o crecimiento. La causa principal de FI en niños es el síndrome de instestino corto (SIC), condición en la cual la capacidad de absorción del instestino delgado se encuentra comprometida en respuesta a una resección intestinal. METODOLOGÍA: Estrategia de Búsqueda: se realizó una busqueda de literatura científica en relación a la eficacia y seguridad de fórmulas extensamente hidrolizadas (FEH) en pacientes peidátricos con diagnóstico de síndrome de intestino corto (SIC) y/o falla intestinal (FI) que no toleran alimentos con proteínas intactas. Se dio preferencia a guías de práctica clínica, revisiones sistemáticas con o sin meta-análisis y ensayos clínicos aleatorizados. RESULTADOS: Sinopsis de la Evidencia: Se realizó la búsqueda bibliográfica y de evidencia científica que sustente el uso de fórmula extensamente hidrolizada (FEH) en pacientes pediátricos con diagnóstico de síndrome de instestino corto (SIC) y/o falla intestional (FI) que no toleran alimentos con proteínas intactas. CONCLUSIONES: En la presente evaluación de tecnología sanitaria se presente la evidencia recabada sobre el beneficio de las fórmulas extensamente hidrolizadas (FEH) en pacientes pediátricos con diagnóstico de síndrome de intestino corto (SIC) y/o falla intestinal (FI) que no toleran alimentos con proteínas intactas. La evidencia encontrada que evalúa el uso de una FEH en pacientes con SIS es escaza e indirecta. Se ha evidencia proveniente de un ensayo clínico aleatorizado que compara el efecto de una FEH y una fórmula polimérica (FP) en el aumento de peso y el balance nitrogenado de pacientes con SIS. El Instituto de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación-IETSI, aprueba el uso de la fórmula extensamente hidrolizadas en pacientes pediátricos con diagnóstico de síndrome de instestino corto y/o falla intestinal que no toleran alimentos con proteínas intactas. El presente Dictamen Preliminar tiene yna vigencia de dos anõs a partir de la fecha de publicación.

Eficacia y seguridad de fórmula a base de aminoácidos libres en pacientes pediátricos con sindrome de intestino corto y/o falla intestinal / Efficacy and safety of formula based on free amino acids in pediatric patients with short bowel syndrome and/or intestinal failure

INTRODUCCIÓN: Antecedentes: El presente informe expone la evaluación del producto nutricional Fórmula a base de aminoácidos libres (FAA) respecto a su uso en pacientes pediátricos con síndrome de intestino corto y/o falla intestinal. Aspectos Generales: El Síndrome de Intestino Corto (SIC) es el resultado de una resección quirúrgica, defectos congénitos, o pérdida de absorción asociada a enfermedad, y se caracteriza por una longitud insuficiente de intestino funcional incapaz de mantener balances proteicos, energéticos, de fluidos, de electrolitos y de micronutrientes. Tecnología Sanitaria de Interés: Las fórmulas a base de aminoácidos libres (FM) son fórmulas hipoalergénicas que están diseñadas para pacientes que requieren ingerir proteínas en su estructura más simple con el objetivo de evitar complicaciones de su enfermedad de base. Estas fórmulas aportan el nitrógeno en forma de L-aminoácidos razón por la cual son consideradas como fórmulas elementales. METODOLOGÍA: Estrategia de Búsqueda: Se realizó una búsqueda de literatura científica en relación a la eficacia y seguridad de fórmulas a base de aminoácidos libres (FAA) en pacientes pediátricos con diagnóstico de síndrome de intestino corto (SIC) y/o falla intestinal (FI) que no responden al tratamiento con fórmulas extensamente hidrolizadas (FEH). Se dio preferencia a guías de práctica clínica, revisiones sistemáticas con o sin meta-análisis y ensayos clínicos aleatorizados. Asimismo, se consideró extraer información con una estrategia de "bola de nieve" mediante la revisión de listas de referencias de las guías de práctica clínica, revisiones sistemáticas, estudios primarios, estudios descriptivos y revisiones narrativas seleccionadas. RESULTADOS: Se realizó la búsqueda bibliográfica y de evidencia científica que sustente el uso de una fórmula a base de aminoácidos libres (FAA) en pacientes pediátricos con diagnóstico de síndrome de intestino corto (SIC) y/o falla intestinal (FI) que no responden al tratamiento con fórmulas extensamente hidrolizadas (FEH). En resumen, luego de revisar un total de 1377 referencias resultados de la búsqueda bibliográfica, logramos filtrar 34 estudios relevantes para nuestra pregunta PICO de interés. Luego, 2 referencias fueron finalmente seleccionadas para ser analizadas, ya que responden a nuestra pregunta PICO. Sinopsis de la Evidencia: A continuación se detalla el resumen de los hallazgos según el tipo de evidencia científica encontrada para sustentar el uso de fórmulas a base de aminoácidos esenciales en pacientes pediátricos son síndrome de intestino corto y/o falla intestinal que no responden al tratamiento con fórmulas extensamente hidrolizadas. Guías de práctica clínica: la búsqueda no identificó guías de práctica clínica relevantes a la pregunta PICO de interés. Revisiones sistemáticas: No se encontraron revisiones sistemáticas asociadas a la pregunta PICO de interés. Ensayos clínicos: No se encontraron ensayos clínicos aleatorizados relevantes a la pregunta PICO de interés. Ensayos Clínicos no publicados: Se encontró un ensayo clínico no publicado que corresponde a Chan et al. Estudios observacionales: No se identificaron estudios observacionales relevantes a la pregunta PICO de interés. Otros: Se identificó un estudio descriptivo de serie de casos que corresponde a Bines et al. CONCLUSIONES: En la presente evaluación de tecnología sanitaria se presenta la evidencia recabada sobre el beneficio de las fórmulas a base de aminoácidos libres \r\n(FAA) en pacientes pediátricos con diagnóstico de síndrome de intestino corto (SIC) y/o falla intestinal (FI) que no responden al tratamiento con fórmulas extensamente hidrolizadas (FEH). La evidencia encontrada que evalúa el uso de una FAA en pacientes con SIC es escaza. Se ha identificado evidencia proveniente de un estudio de serie de casos que describe el uso de FAA en pacientes pediátricos con SIC que no responden al tratamiento con FEH, y un ensayo clínico no publicado que tiene como objetivo evaluar la tolerancia y el tiempo en que se logra el destete de la nutrición parenteral (NP) al ingerir una FAA en comparación a una fórmula parcialmente hidrolizada. El estudio descriptivo de serie de casos sugiere que el consumo progresivo de de FAA vía enteral disminuye la frecuencia del flujo fecal, la presencia de vómitos y el tiempo de destete de la NP en los infantes con SIC que no responden al tratamiento con FEH. La calidad de evidencia que presenta el estudio evaluado es baja debido al diseño propio del estudio y las limitaciones metodológicas que este presenta. El Instituto de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación ­ IETSI, aprueba el uso de la fórmula a base de aminoácidos libres en pacientes pediátricos con diagnóstico de síndrome de intestino corto y/o falla intestinal que no responden al tratamiento con FEH. El presente Dictamen Preliminar tiene \r\nuna vigencia de dos años a partir de la fecha de publicación.

Uso de fórmula nutricional libre de fenilalanina en pacientes con diagnóstico de fenilcetonuria / Use of phenylalanine-free nutritional formula in patients diagnosed with phenylketonuria

INTRODUCCIÓN: Antecedentes: El presente informe expone la evaluación del producto Fórmula nutricional libree de fenilalanina respecto a su uso en pacientes con diagnóstico de fenilcetonuria (PKU). Aspectos Generales: La fenilcetonuria (PKU) es un error innato del metabolismo provocado por mutaciones en el gen fenilalanina hidroxilasa (PAH), encargado de codificar la enzima PAH. La enzima PAH participa en la vía metabólica principal de la fenilalanina, un aminoácido esencial. La función de la enzima es hidroxilar la fenilalanina en tirosina en conjunto con el cofactor BH4, y oxigenio. Las mutaciones en el gen de PAH provocan una disminución o eliminación de la actividad enzimática de la PAH, por onde, niveles elevados de fenilalanina sérica, conocido como hiperfenilalaninemia. Tecnología Sanitaria de Interés: Formula nutricional libre de fenilalanina: Las fórmulas nutricionales libres de fenilalanina son alimentos médicos que forman parte del grupo de sustitutos o equivalentes de proteínas destinados para pacientes con PKU. Los alimentos médicos se definen como "un alimento formulado para ser consumido o adminitrado vía enteral bajo supervisión médica, y está dirigido para el manejo dietético de una enfermedad o condición para la cual los requerimientos nutricionales son establecidos por una evaluación médica. Los alimentos médicos para pacientes con PKU han sido modificados para elimiar el aminoácido fenilalanina de su composición a través de hidrólisis enzimáticas y procesos bioquímicos que incluyen el uso de filtraciones por gel, resinas de poliestireno, ultrafiltración, entre otros. METODOLOGIA: Estrategia de Búsqueda: Se realizó una búsqueda de literatura científica en relación al uso de fórmulas nutricionales libre de fenilalanina en pacientes menores de 15 años con diagnóstico de fenilcetonuria. Se dio preferencia a guías de práctica clínica, revisiones sistemáticas con o sin meta-análisis y ensayos clínicos aleatorizados. Asimismo, se consideró extraer información con una estrategia de "bola de nieve" mediante la revisión de listas de referencias de las guías de práctica clínica, revisiones sistemáticas, estudios primarios y revisiones narrativas seleccionadas. RESULTADOS: Se realizó la búsqueda bibliográfica y de evidencia científica que sustende el uso de una formula libre de fenilalanina en pacientes menores de 15 años con diagnóstico de PKU. Luego de revisar un total de 1073 referencias resultados de la búsqueda bibliográfica, logramos filtrar 29 estudios. Luego, tres referencias fueron finalmente seleccionadas para ser analizadas. Sinopsos de la Evidencia: Se sintetiza la evidencia considerada para el presente dictamen que sustenta el uso de fórmulas nutricionales libres de fenilalanina en pacientes menores de 15 años con PKU, en las Guías de Práctica Clínica, Revisiones Sistemáticas, Ensayos Clínicos, Ensayos Clínicos no publicados, Estudios observacionales. CONCLUSIONES: En la presente evaluación de tecnología sanitaria se presenta la evidencia recabada sobre el benefício de las fórmulas nutricionales libres de fenilalanina en pacientes menores de 15 años con Fenilcetonuria (PKU). No se encontró evidencia que compara el uso de fórmulas libres de fenilalanina con fórmulas estándar en pacientes menores de 15 años; sin embargo, se hallaron dos GPC, de alta y baja calidad metodológica, y un artículo de recomendación tipo revisión sistemática que recomiendan su uso en pacientes con PKU. El Instituto de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación-IETSI, aprueba el uso de la fórmula libre de fenilalanina en pacientes menores de 15 años con diagnóstico de PKU. El presenta Dictamen Preliminar tiene una vigencia de dos años a partir de la fecha de publicación.

Uso de fórmula nutricional semielemental con alto contenido de TCM en pacientes con diagnóstico de quilotórax congénito o adquirido / Use of semielemental nutritional formula with high TCM content in patients with congenital or acquired chylothorax diagnosis

INTRODUCCIÓN: Antecedentes: El presente informe expone la evaluación del producto nutricional Fórmula semielemental con alto contecnido de TCM (triglicéridos de cadena media) respecto a su uso en pacientes con diagnóstico de quilotóraz congénito o adquirido. Aspectos Generales: El quilotóraz es la acumulación de quilo o fluído alcalino en la cavidad pleural que resulta de fugas provenientes de los vasos linfáticos por malformaciones o lesiones del conducto torácio. Esta enfermedad puede ocurrir en pacientes de cualquier edad, incluyendo neonatos e infantes.Tecnología Sanitaria de Interés: Las fórmulas con alto contenido de triglicéridos de cadena media (TCM) son fórmulas semielementares, ya que los nutrientes que las componen se encuentran higrolizados en moléculas pequeñas. Estas fórmulas están clasificadas como "fórmulas con modificaciones del cuerpo graso", y están compuestas por RCM (70-90% de los lípidos) y pequeñas cantidades de triglicéridos de cadena larga (TCL), añadidos para cubrir los requerimientos de ácidos grasos de los infantes que las consumen. METODOLOGÍA: Estrategia de Búsqueda: Se realizó una búsqueda de literatura científica en relación al uso de fórmulas semielementales con alto contenido de triglicéridos de cadena media (TCM) en neonatos o lactantes con quilotóraz congénito o adquirido. Se dio preferencia a guías de práctica clínica, revisiones sistemáticas con o sin meta-analísis y ensayos clínicos aleatorizados. RESULTADOS: Se realizó la búsqueda bibliográfica y de evidencia que sustente el uso de una formula semielemental con alto contenido de triglicéridos de cadena media (TCM) en pacientes con diagnóstico de quilotórax congénito o adquirido.Luego de revisar un total de 261 referencias resultados de la búsqueda bibliográfica, logramos filtar 38 estudios relevantes. Sinopsis de la Evidencia: Existe evidencia sobre el uso de dietas con alto contenido de triglicéridos de cadena média (TCM) como tratamiento de quilotórax en infantes, niños, adolescentes y adultos lo cual constituye evidencia indirecta para la evaluación del presente Dictamen. CONCLUSIONES: En la presente evaluación de tecnologia sanitaria se presenta la evidencia recabada sobre el beneficio de las fórmulas semielementales con alto contenido de triglicéridos de cadena media (TCM). La evidencia encontrada que compara el uso de una fórmula con alto contenido de TCM con el uso de nutrición parenteral (NPT) es escaza. Se ha identificado evidencia proveniente de un único estudio observacional que compara el uso de fórmulas con alto contenido de TCM con el uso de NPT en infantes con quilotórax post-quirúrgico. El Instituto de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación-IETSI, aprueba el uso de la fórmula semielemental con alto contenido de TCM en neoantos o infantes con diagnóstico de quilotórax congénito o adquirido. El present Dictamen Preliminar tiene una vigencia de dos años a partir de la fecha de publicación.

Eficacia y seguridad de fórmulas semielemental con bajo contenido de grasa y alto contenido de trigliceridos de cadena media para pacientes con defecto de la beta oxidacion de acidos grasos de cadena larga / Efficacy and safety of semielemental formulas with low fat and high content of medium chain triglycerides for patients with beta oxidation defects of long chain fatty acids

INTRODUCCIÓN: Antecedentes: El presente dictamen presenta la evaluación de la eficacia y seguridad de la fórmula con bajo contenido de grasa y alto contenido de trigliceridos de cadena media, para pacientes con defecto de la beta oxidación de acidos grasos de cadena larga. Aspectos Generales: Los trastornos de la oxidación de ácidos grasos (FAO), constituyen un grupo crítico de enfermedades potencilamente fatales que representan un grupo de alteraciones heterogéneas que requieren tratamientos específicos.Los trastornos de oxidación de ácidos grasos son indivudualmente raros, pero colectivamente comunes, debido al gran número de diferentes enzimas afectadas. Tecnología Sanitaria de Interés: La fórmula nutricional baja en grasa de cadena larga y rica en triglicéridos de cadenamedia, en su presentación como fórmula para lactantes viene en diferentes presentaciones comerciales. Monogen se encuentra disponible en Perú, de acuerdo a los especialistas que se encuentran en la redacción del presente dictamen. METODOLOGÍA: Estrategia de Búsqueda: Se realizó una estrategia de búsqueda sistemática de la evidencia cientifica con respecto a la eficacia y seguridad de la fórmula con bajo contenido de grasa y alto contenido de trigliceridos de cadena media, para pacientes con defecto de la beta oxidación de acidos grasos de cadena larga. Para la búsqueda primaria se busó la información disponbiela a través de los metabuscadores: Translating Research into Practice (TRIPDATABASE), National Library of Medicine (Pubmed-Medline), The National Guideline Clearinghouse (NGC), y Health Systems Evidence (HSE). RESULTADOS: Tras la búsqueda bibliográfica se encontraron documentos que evaluaron la eficacia y seguridad de la fórmula con bajo contenido de grasa y alto contenido de triglicéridos de cadena media para pacientes con defecto de la beta oxidación de ácidos grasos de cadena larga. CONCLUSIONES: El presente documento evaluó la evidencia cientifica publicada hasta Julio del 2016 para el uso de la fórmula con bajo contenido de grasa y alto contenido de trigliceridos de cadena media para pacientes con defecto de la beta oxidación de ácidos grasos de cadena larga. Los trastornos de la oxidación de ácidos grasos (FAO), constituyen un grupo de enfermedades potencialmente fatales, con más de 20 trastornos deiferentes identificados que representan un grupo de alteraciones heterogéneas que requieren tratamientos específicos. LCHADD, se encuentra reconocida como una de las enfermedades por alteración de la FAO más severas. Las actuales recomendaciones y consenso de expertos recomiendan en lactantes y en pacientes que tienen defectos e la deglución, una fórmula infantil espeical que contiene triglicéridos de cadena media (MCT) y ácidos grasos esenciales, ya que los efectos tóxicos de la acumulación de hidroxi acilcarnitina tienen consecuencias sobre el estado clínico del paciente. El Instituto de Evaluación de Tenologías en Salud e Investigación (IETSI) aprueba el uso de la fórmula con bajo contenido de grasa y alto contenido de trigliceridos de cadena media para pacientes con defecto de la beta oxidación de ácidos grasos de cadena larga bajo.

Uso de fórmula nutricional a base de aminoácidos libres en pacientes con alergia alimentaria severa mediada o no mediada por ige y que han fracasado al uso de formulas extensamente hidrolizadas / Use of nutritional formula based on free amino acids in patients with severe food allergy mediated or not mediated by IgE and who have failed to use extensively hydrolysed formulas

INTRODUCCION: Antecedentes: El presente informe expone la evaluación de la fórmula nutricional a base a aminoácidos libres respecto a su uso en pacientes con alergia alimentaria severa mediada o no mediada por IgE que han fracasado a la formula con proteína extensamente hidrolizada. Aspectos generales: La alergia alimentaria es una respuesta inmune que puede ser específica (mediada por IgE), mediada por mecanismos celulares (no mediada por IgE) o mixta (mediada por IgE y mecanismos celulares) y que afecta a niños y adultos, siendo más común en la etapa de lactantes. Los síntomas de la alergia alimentaria pueden variar de leves a severos (4), según el nivel de hipersensibilidad de cada individuo. Entre los principales causantes de alergia alimentaria se encuentran el consumo de maní, huevo, pescado, mariscos, soya, trigo y leche de vaca, siendo el último la causa más común en niños. Existen varias posibilidades de tratamiento para la alergia alimentaria severa. Entre ellas, se encuentran la dieta de eliminación, caracterizada por la eliminación de los alérgenos de la dieta de la madre, que es la intervención clave para el manejo de la alergia alimentaria, ya que generalmente resulta en la resolución de los signos y síntomas. En la mayoría de los casos, el uso de dietas de eliminación incluye la ingesta de fórmulas hipoalergénicas como tratamiento de la alergia alimentaria en infantes alimentados con leche materna y/o fórmulas infantiles que hayan desarrollado una alergia a las mismas. Tecnología Sanitaria de Interés: Las fórmulas nutricionales a base de aminoácidos libres (FAA), conocidas también como fórmulas elementales, son fórmulas hipoalergénicas diseñadas para el consumo en infantes y niños con síntomas relacionados a alergia alimentaria o con alto riesgo de padecerlas (8). Para ser considerada como una fórmula hipoalergénica y poder ingresar al mercado, las FAA deben ser toleradas por el 90% de los pacientes con alergia a la proteína de leche de vaca (APLV). Las FAA son producidas sintéticamente en el laboratorio. Las proteínas completas (cadenas grandes de aminoácidos) se desintegran en sus elementos más esenciales y pequeños (aminoácidos). Así, las proteínas de cadena larga que actúan como antígenos y ocasionan las reacciones de hipersensibilidad, son degradadas en aminoácidos, que son compuestos con menor antigenicidad. Por ello, las FAA rara vez provocan reacciones alérgicas al ser ingeridas, además de ser digeridas rápidamente y disminuyen el volumen fecal. Las FAA son toleradas por la mayoría de los pacientes con APLV o alergia alimentaria múltiple, y pueden ser utilizadas como sustitutos de la leche materna u otras fórmulas infantiles. Las desventajas de las FAA incluyen un costo elevado y un sabor desagradable al ser ingeridas. METODOLOGÍA: Estrategia de Búsqueda: Se realizó una búsqueda de la literatura científica respecto al uso de fórmulas nutricionales en base a aminoácidos libres (FAA) para el tratamiento de alergia alimentaria severa. Se dio preferencia a guías de práctica clínica, revisiones sistemáticas con o sin meta-análisis y ensayos clínicos aleatorizados. Asimismo, se consideró extraer información con una estrategia de "bola de nieve" mediante la revisión de listas de referencias de las guías de práctica clínica, revisiones sistemáticas, estudios primarios y revisiones narrativas seleccionadas. RESULTADOS: Tras la búsqueda realizada, se encontró evidencia científica acerca del uso de las fórmulas nutricionales en base a aminoácidos libres (FAA) para pacientes con alergia alimentaria severa. Luego de revisar un total de 705 referencias resultados de la búsqueda bibliográfica, logramos filtrar 34 estudios relevantes para nuestra pregunta PICO de interés. Luego, 12 referencias fueron finalmente seleccionadas para ser analizadas. Sinopsis de la Evidencia: Se sintetiza toda la evidencia considerada para el presente dictamen que sustenta el uso de fórmulas nutricionales en base a aminoácidos libres (FAA) en pacientes con alergia alimentaria severa. Guías de práctica clínica, Revisiones sistemáticas, Ensayos clínicos, Ensayos Clínicos no publicados. CONCLUSIONES: En la presente evaluación de tecnología sanitaria se presenta la evidencia recabada sobre el beneficio de las fórmulas nutricionales a base de aminoácidos libres (FAA) en pacientes con alergia alimentaria severa que han fracasado al tratamiento con fórmulas nutricionales a base de proteína extensamente hidrolizada (FEH). A pesar que la evidencia es muy escasa, los expertos en pediatría han observado en su experiencia clínica, que la ingesta de las FAA podría contrarrestar el impacto a largo plazo en cuanto a problemas cognitivos y psicomotores en los infantes con alergia alimentaria severa sin manejo adecuado. Debido a ello, los expertos tienen la opinión que las FAA constituirían una alternativa terapéutica en los pacientes cuyos síntomas clínicos de alergia alimentaria severa persistan a pesar del uso de las FEH. El Instituto de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación ­ IETSI, aprueba el uso de la fórmula nutricional a base de aminoácidos en pacientes con diagnóstico de alergia alimentaria severa mediada o no mediada por IgE cuya sintomatología severa persiste a pesar del uso de FEH según Anexo 01. El presente Dictamen Preliminar tiene una vigencia de dos años a partir de la fecha de publicación.

Uso de fórmula nutricional extensaente hidrolizada en pacientes con diagnóstico de alergia alimentaria severa mediada o no mediada por IgE / Use of widely hydrolyzed nutritional formula in patients diagnosed with severe food allergy mediated or not mediated by IgE

INTRODUCCIÓN: Antecedentes: El presente informe expone la evaluación del producto farmacéutico Fórmula Nutricional Extensamente Hidrolizada (FEH) respecto a su uso en pacientes con Sindrome de alergia alimentaria severa. Aspectos Generales: La alergia alimentaria es un problema de salud que afecta a niños y adultos, siendo más común en la etapa de lactancia y primera infancia. Para que una condición sea considerada alergia alimentaria debe cumplir con los siguientes criterios: a) una respuesta inmune adversa que se produce de forma reproducible debido a la exposición a un determinado alimento y b) se diferencia de otra respuesta adversa hacia los alimentos, como la intolerancia alimentaria, reacciones farmacológicas, o reacciones mediadas por toxinas. Tecnología Sanitaria de Interés: Fórmula Nutricional Extensamente Hidrolizada: La fórmulas en base a proteínas extensamente hidrolizadas (FEH) son fórmulas hipoalergénicas diseñadas para el consumo en infantes con síntomas de alergia a proteínas alimentarias o con alto riesgo de alergia alimentaria. Estas fórmulas pueden constituir el 100% de la ingesta diaria de nutrientes en niños menores de 6 meses, y el 50% en niños mayores de 6 meses con esta patologia. METODOLOGIA: Estratégia de Búsqueda: Se realizó una búsqueda de literatura científica en relación al uso de fórmulas en base a proteínas extensamente hidrolizadas (FEH) para el tratamiento de alergia alimentaria severa. Se dio preferencia a guías de práctica clínica, revisiones sistemáticas con o sin meta-análisis y ensayos clínicos aleatorizados. RESULTADOS: Tras la búsqueda realizada, se encontró evidencia científica acerca del uso de FEH para pacientes con alergia alimentaria severa. Luego de revisar un total de 2508 referencias como resultado de la búsqueda bibliográfica, logramos filtrar 57 estudios relevantes. Sinopsis de la Evidencias: Se detalla la evidencia científica que sustenta el uso de fórmulas en base a proteínas extensamente hidrolizadas (FEH) en pacientes con alergia alimentaria severa en las Guías de Práctica Clínica, Revisiones Sistemáticas, Ensayos Clínicos no publicados, Revisiones Narrativas. Conclusiones: En la presente evaluación de tecnología sanitaria se presenta la evidencia recabada sobre el beneficio de las FEH en pacientes con alergia alimentaria severa. Se ha identificado evidencia proveniente de cinco guías de práctica clinica (GPC) de baja calidad metodológica en las que se recomendó en base a consensos y opinión de expertos, el uso de FEH frente a otras fórmulas infantiles en la población de pacientes de nuestra pregunta PICO de interés. Las GPC recomiendan el uso de FEH en infantes alimentados con fórmulas infantiles con APLV, como parte de la dieta libre de proteína de leche de vaca. Estas recomendaciones se realizaron en consenso en base a opiniones de expertos y criterio clínico, más no se halló sustento alguno en estudios primarios referenciados. El Instituto de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación-IETSI, aprueba el uso de la fórmula nutricional extensamente hidrolizada en pacientes con diagnóstico de alergia alimentaria sevra mediada o no mediada por IgE. El presente Dictamen Preliminar tiene una vigencia de dos años a partir de la fecha de publciación.

Alimento para nutrição enteral ou oral (Impact®) no pré-operatório de cirurgias oncológicas gastrointestinais eletivas de grande porte / Food for enteral or oral nutrition (Impact®) in the preoperative period of large elective gastrointestinal oncological surgeries

Contexto: Pacientes oncológicos que são eletivos para cirurgia de grande porte do trato gastrointestinal tem como fator preditivo o estado nutricional pré-operatório. Dessa forma, a melhora da condição nutricional desses pacientes poderia gerar desfechos mais favoráveis, tanto para o próprio paciente, como para o sistema de saúde. Pergunta: O uso do alimento para nutrição enteral ou oral (Impact®) em pacientes que serão submetidos a cirurgias oncológicas eletivas de grande porte do trato gastrointestinal é eficaz, seguro e custo-efetivo quando comparado à nutrição padrão (sem arginina, nucleotídeos e ácidos graxos ­mega-3)? Evidências científicas: A metanálise de 10 ensaios clínicos randomizados mostrou benefícios do uso de agentes imunomoduladores, em relação à nutrição padrão, nos desfechos de complicações infecciosas (Risco Relativo = 0,60; IC95% 0,45 a 0,80) e diminuição de dias de internação (Diferença Média = -1,87 dias; IC95% -2,62 a -1,12). No entanto, esses estudos não são claros quanto ao grau de nutrição da população e quanto ao uso da nutrição padrão nos grupos de comparação. Recomendação da CONITEC: Considerando as evidências clínicas, econômicas e suas limitações, a CONITEC recomendou não incorporar o Alimento para nutrição enteral ou oral (Impact®) no pré-operatório de cirurgias oncológicas gastrintestinais eletivas de grande porte. A matéria seguirá para Consulta Pública. Decisão: Não incorporar a fórmula alimentar - Impact® para uso enteral ou oral no pré-operatório de cirurgias oncológicas eletivas gastrointestinais de grande porte, no âmbito do Sistema Único de Saúde ­ SUS, dada pela Portaria SCTIE-MS nº 1, de 18 de janeiro de 2016, publicada no Diário Oficial da União nº 11 de 18 de janeiro de 2016.

Nutrición enteral domiciliaria total o parcial para personas cuya condición de salud imposibilita la alimentación por vía oral / Total or partial home enteral nutrition for people whose health condition makes oral feeding impossible

Nutrición Enteral (NE) es una técnica de soporte nutricional mediante la cual se aportan sustancias nutritivas directamente al aparato digestivo, por medio de sondas instaladas por vía nasal u ostomía en pacientes que por su condición de salud no pueden cubrir sus requerimientos por vía oral o esta vía está contraindicada, pero cuentan con tracto gastrointestinal con suficiente capacidad funcional. La Nutrición Enteral Domiciliaria (NED) está indicada en pacientes clínicamente estables, con el objetivo de garantizar el tratamiento nutricional y los cuidados correspondientes en un entorno más cómodo para el paciente. Cada día es más frecuente el soporte nutricional en el domicilio o en centros como hospitales de pacientes crónicos o residencias; y aunque no \r\nexista personal con formación especializada, es factible entrenar cuidadores o al propio paciente para \r\nque reciba la adecuada atención en un ambiente familiar, lo que impacta positivamente en el estado anímico y en muchas ocasiones le permite reincorporarse a actividades propias de la vida diaria. Además, la NED es segura y presenta una baja incidencia de complicaciones, se reducen costos sanitarios y mejora la calidad \r\nde vida del paciente y su entorno. Estudios a nivel mundial en pacientes con NED, han demostrado que es un tratamiento bien aceptado por los propios pacientes, familiares y sus cuidadores.